1儿童晕厥诊断指南（年修订版）简介
晕厥是临床常见症状，也是儿科常见急症之一，而以晕厥或晕厥先兆作为主诉或者惟一症状甚至反复发作病史的患儿成为医师诊疗的难点。反复发作的晕厥不仅会给患儿及家长心理上造成很大压力，而且会造成社会医疗经费的不必要开销。导致晕厥的基础病因众多，机制复杂，涉及多学科范畴。因此，对儿童晕厥的规范化诊断显得非常重要。
年2月中华医学会儿科学分会心血管学组和《中华儿科杂志》编辑委员会制定了我国首部《儿童晕厥诊断南》（以下简称《指南》），该指南为我国儿童晕厥的诊断流程发挥了重要作用。近年来，医学界对晕厥的认识及研究不断地深入，针对儿童晕厥的发病机制、诊断流程及诊断标准等方面的新进展，《儿童晕厥诊断指南（年修订版）》（以下简称《指南》）应运而生，突显出儿童晕厥诊断标准的最新观点，该指南补充了晕厥患儿的病史鉴别要点，更新拟制了诊断程序图，为儿科医师提供一个明确的诊断思路。现将该《指南》的要点解读如下。
2晕厥的定义
《指南》延续《指南》，更新了儿童晕厥的定义，强调了一过性意识丧失（transientlossofconsciousness，TLOC）的概念。晕厥是由短暂的全
脑组织血流量骤然下降引起的一过性意识丧失同时伴有维持机体自主体位的肌肉张力降低或消失。其特点是迅速、短暂、有自限性，并且能够完全恢复意识。TLOC是指患者自发性的、一过性的意识完全丧失伴随其迅速地完全恢复的症状，其临床表现主要包括晕厥和非晕厥两大类，在引起儿童TLOC的原因中，晕厥是最主要的，占所有病因的96.4%。据资料显示，大约有50%的人群在一生中都会经历TLOC。
3病因分类
与《指南》相比较，《指南》进一步完善了儿童晕厥的基础病因分类。可将儿童晕厥分为自主神经介导性晕厥（占70%～80%）、心源性晕厥（占2%～3%）与不明原因晕厥（20%左右）。
3.1自主神经介导性晕厥
自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的类型，是一种功能性心血管疾病，包括血管迷走性晕厥（VVS）、体位性心动过速综合征（POTS）、直立性低血压（OH）、直立性高血压（OHT）、境遇性晕厥（SS）、颈动脉窦敏感综合征（CSH）。其中以VVS及POTS为主，约占自主神经介导性晕厥患儿95%，流行病学调查两者的发病率女孩均高于男孩。VVS占自主神经介导性晕厥患儿的70%左右，是最常见的类型，其诱因多见于持久站立、体位改变、情绪激动、剧烈疼痛、精神紧张等，尤其在闷热环境下长时间站立，而且大部分有晕厥前兆，如头晕、面色苍白、视物模糊或眼前发黑、听力下降、恶心或呕吐、多汗等，临床表现为晕厥发作。
根据患儿血压和心率的变化可分为不同血流动力学反应类型，即血管抑制型（19.7%～34.6%）、心脏抑制型（2.4%～5.1%）、混合型（8.2%～12.4%），其中，血管抑制型是常见亚型。据文献报道，VVS发作可呈丛集性，在某段时间内发作较为频繁，而经过一段时间后则发作减少；VVS亦具有一定的家族聚集性，推测其发病可能与遗传因素有关。POTS的发病率为20%～30%，仅次于VVS，发病诱因主要是体位改变，由卧位或蹲位转为立位时，晨起最常发生，表现为头晕或眩晕、视物模糊、头痛、胸闷、心悸，平卧位后症状减轻或消失，多呈自限性。SS好发于特定触发因素之后，可见于咳嗽、打喷嚏、吞咽、排尿、排便、餐后、梳头等，男性患者多于女性，其表现及预后与VVS相似。
《指南》将OHT列入自主神经介导性晕厥的分类。OH及OHT占儿童晕厥的少数，临床上对OH的研究相对较多，但对与之相反的OHT认识却较少。OHT为身体姿势处于直立时血压升高的现象，临床上易忽视，故关于OHT的报道也较少。一般健康人由坐位或卧位变为直立位时，收缩压与舒张压均会下降，一般收缩压下降≤10mmHg（1mmHg＝0.kPa），舒张压下降2～3mmHg，并在数分钟后恢复正常。若直立后血压上升达到一定标准则诊断为OHT。
此外，《指南》还指出CSH，CSH又叫Weiss-Baker综合征，或Charcot-Weiss-Baker综合征，好发于扭头、颈动脉窦按摩、局部肿瘤、剃须、衣领过紧等，早已有报到提到按摩颈动脉分叉处可出现血压下降与心率减慢，年欧洲心脏病学会（ESC）制定的《晕厥的诊断与治疗指南》中给出的颈动脉窦按摩的适应证和诊断标准，为颈动脉窦综合征的诊断制定了统一的标准。
3.2心源性晕厥
心源性晕厥是指由于心脏疾患情况下心搏出量骤然减少或中断导致脑组织缺血
缺氧而出现的意识暂短丧失，可伴有抽搐，偶有大小便失禁。常见的基础疾病有心律失常、心脏结构异常。心律失常包括：快速心律失常（室性、室上性心动过速、心室颤动）、缓慢心律失常（病态窦房结综合征、房室传导阻滞）、遗传性心律失常综合征（如长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速等）；心脏结构异常及心肌病多见于流出道阻塞，如肺动脉高压、梗阻性肥厚型心肌病、主动脉瓣重度狭窄、急性肺栓塞、心房黏液瘤和（或）球瓣样血栓等。
据报道，可危及生命的心源性晕厥发生率仅占所有晕厥的2%～3%：在北京、湖南、湖北、上海4个地区例晕厥患儿中，心源性晕厥占2.3%；北京、湖南、湖北三地5家例晕厥患儿中，2.9%为心源性晕厥；医院报道例晕厥病例中，心源性晕厥仅占1.2%；医院儿科报道例晕厥患儿中，心源性晕厥比例为2.1%。
《指南》对心源性晕厥旨在及早判断。尽管心源性晕厥不如自主神经介导性晕厥常见，但是前者更严重，属器质性病变，发作时病情较严重，自限性极差，部分患儿预后凶险，甚至可发生心脏性猝死，是所有晕厥类型中最危险的一种类型。有资料显示，在儿童和青年运动员猝死事件中，85％的原因为心源性晕厥所致，并且17％的猝死者曾有晕厥病史；心源性晕厥1年内的猝死率达18%～33%，非心源性晕厥为0～12%。
3.3不明原因晕厥
通过仔细地询问病史、查体及辅助检查，大部分晕厥儿童的病因可以明确，但
仍然有20%的晕厥患儿无法找到晕厥的原因，鉴于有些不明原因晕厥与非晕厥性疾病临床特征上有交叉，这些患儿需要与非晕厥性疾病进行谨慎鉴别，以减少误诊或漏诊。
4晕厥的鉴别
晕厥定义中包含两个诊断要点，即短暂的脑缺血和意识丧失。其中一部分发作性事件存在短暂的意识丧失，但不是由脑供血骤然减少引起的，如癫痫、代谢障碍（低血糖、贫血、过度换气）、癔症，这些均为“非晕厥”或“假性晕厥”，因此被列入晕厥的鉴别诊断中。
此外，晕厥急诊时要注意与眩晕、昏迷相鉴别，眩晕是人体对空间关系的定向或平衡感觉障碍，常常会感到外物或本身的旋转、倾倒感，往往没有明显的意识丧失；昏迷是指持续性意识完全丧失，可达数日，常伴有大小便失禁及神经系统病理征阳性的表现。
《指南》中还清晰列出了自主神经介导性晕厥与心源性晕厥在病史方面的鉴别要点。自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的病因，其发作前多有头晕、视物模糊、大汗、恶心、呕吐等先兆，常以体位改变、持久站立、精神紧张、闷热环境、排尿、排便等为诱因，意识丧失时间多＜5min，发作后意识完全恢复；而心源性晕厥多在剧烈运动或情绪激动下发作，突然晕倒，往往没有明显先兆，可持续数秒至1min，偶伴有抽搐或大小便失禁，发作与体位无关，发作过后可有全身疲乏、酸痛、嗜睡等不适，往往有器质性心脏病史，亦可有家族史，心电图可为异常。
5诊断流程
5.1诊断程序图解
《指南》对《指南》进行完善和补充，结合我国儿童的实际情况及多
中心、大样本长期临床研究的结果，更新了适合我国儿童的简明而精炼的晕厥诊断程序。仍大致分为3步。
第1步：应对所有晕厥患儿详细地询问病史（诱因、先兆、体位、持续时间、伴随症状、发作频率、发作后恢复情况、既往病史及家族史等）、体格检查、卧立位血压监测及卧立位心电图检查。其中，部分晕厥患儿通过以上最初评价可“明确诊断”，如境遇性晕厥、直立性低血压、直立性高血压、体位性心动过速综合征、药源性晕厥等。
第2步：通过病史、查体及卧立位心电图提示心源性晕厥的患儿，应根据需要进一步行超声心动图、Holter心电图、心脏电生理、心导管及心血管造影、基因检测等协助诊断。部分心源性晕厥通过上述检查可作出明确诊断，如：心律失常、心脏结构异常。心律失常包括：快速心律失常（室性、室上性心动g速、心室颤动）、缓慢心律失常（病态窦房结综合征、房室传导阻滞）、遗传性心
律失常综合征（如长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速等）；引起晕厥发作的心脏结构异常可见于流出道阻塞，如肺动脉高压、梗阻性肥厚型心肌病、主动脉瓣重度狭窄、急性肺栓塞、心房黏液瘤和（或）球瓣样血栓等。
第3步：对于经过上述神经系统和心血管检查仍无法确定原因的晕厥患者，其中首次发作且心电图检查正常的患儿可随访观察，而反复发作性晕厥则应进行基础直立倾斜试验（BHUT）和（或）药物激发直立倾斜试验（SNHUT）以明确晕厥的基础疾病及不同血流动力学反应类型。而对于原因依然不明的晕厥患儿则应返回第1步，重新仔细地询问病史、进行体格检查，以及按所需进行各项辅助检查，必要时应对患儿进行心理评估。
在面对晕厥患儿时应尽早做出病因分析及诊断，这关系着患儿的预后。尤其对晕厥患儿要判断有无器质性心脏病，然后对患儿的心血管事件及心脏性猝死的风险进行评估，预防晕厥发作，改善生活质量，降低死亡风险。
5.2直立倾斜试验（head-uptilttest，HUT）的价值
HUT是目前公认诊断儿童不明原因晕厥的重要检查方法，包括BHUT和SNHUT，被认为是诊断VVS的“金标准”。年，Kenny等首先将HUT应用于晕厥的临床诊断。年，Pongiglio?ne等报道了HUT在青年不明原因晕厥诊断中的应用价值。年，医院在国内率先开展适合我国儿童晕厥诊断的BHUT并逐渐推广，其诊断的特异度较高，国外文献报道可达80%～90%，也有文献报道高达%，但其敏感度相对较低，为40%～50%。为进一步提高诊断效率，医院在国内首次将SNHUT应用于临床，通过儿童晕厥诊断程序将儿童晕厥的诊断率由20%提高到80%，并使得其敏感度和特异度均达到70%以上。
HUT可对自主神经介导性晕厥做出诊断并判断其血流动力学分型。根据患儿在试验中血压及心率的变化，分为VVS（血管抑制型、心脏抑制型、混合型）、POTS、OH、OHT等不同血流动力学类型。虽然自主神经介导性晕厥是一类功能性心血管疾病，无器质性病变，预后良好，但可反复发作，严重影响儿童的身心健康、学习和生活质量，并且可能会在晕厥发作时导致意外伤害，特别是部分患儿具有猝死危险性，因此，应尽早通过HUT明确诊断。HUT对我国晕厥的诊断与治疗起着巨大的推动作用。
《指南》中明确归纳了直立试验与HUT的适应证与禁忌证，更有利于临床上对晕厥患儿的操作指导，提高患儿的自身安全性。
5.3诊断标准的补充
《指南》进一步规范了POTS阳性反应的判断标准，同时引入了OHT的
判断标准及临床诊断。POTS阳性反应的判断标准中更新为4点：
（1）在平卧位时患儿的心率在正常范围内；
（2）直立试验或HUT10min内心率增加≥40次/min和（或）心率最大值达到标准，即6～12岁儿童10min内心率≥次/min，13～18岁≥次/min；
（3）在直立试验或HUT的10min内，收缩压下降幅度＜20mmHg（1mmHg＝0.kPa），舒张压下降幅度＜10mmHg；
（4）直立后表现为晕厥或晕厥先兆。
这是根据我国儿童的特点及多中心、大样本长期研究的结果，更新了更加适合我国儿童的诊断标准，第3条规定出直立后的血压变化，与直立性高血压划清界限，进一步明确了POTS的诊断标准。
OHT：20世纪20年代Schneider和Truesdell首先提出了OHT概念，年医院儿科在国内首次报道儿童OHT。在医院儿科门诊诊断为OHT的96例患儿，66.7%处于青春发育期，其中70.8%的患儿有晕厥发作，46.9%的患儿表现为头晕、心悸、视物模糊等症状，诱因多见于持久站立、体位由卧位或蹲位快速达到直立位时。OHT首选的诊断方法主要是HUT，表现为直立不耐受症状，如直立后头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊，严重时可出现晕厥。直立不耐受表现为患儿直立后收缩压和（或）舒张压升高，尤其是舒张压升高幅度为著，或血压最大值达到标准。其中，血压升高的标准为收缩压增加≥20mmHg，6～12岁儿童舒张压增加≥25mmHg或血压≥/90mmHg，13～18岁儿童舒张压增加≥20mmHg或血压最大值≥/90mmHg，在此过程中，心率无明显变化。
近年来有关成人的流行病学研究表明，OHT可能是增加高血压、糖尿病、心血管疾病及肾脏疾病的一个新的危险因素，亦有研究指出可作为未来自主功能障碍的筛选工具。虽然对于儿童而言，OHT预后良好，但血压在一定时间内维持相应的百分位数不变，儿童时期血压水平异常可能会延续到成年期，可见，明确OHT的诊断十分重要，早期发现儿童时期血压的异常，尽早予以干预，可有助于提高患儿的预后质量。
《指南》在《指南》的基础上对其进行修订、完善和补充，给儿科医师提供了一个循序的诊断思路，依据病史要点以及辅助检查尽可能明确引起儿童晕厥的病因，及早对心源性晕厥做出诊断并评估危险分层，运用HUT对自主神经介导性晕厥进行不同血流动力学反应的分型，这对临床实施个体化治疗方案具有十分重要的意义。对于不明原因晕厥，目前我国仍需多中心、大样本更
深入的研究。广大儿科医师在诊断过程中也应结合患儿的具体情况，在遵循本指南基本思路的基础上加以灵活应用。
参考文献
中国实用儿科杂志年5月第31卷第5期
作者胡金玮，阎小娟，王远飞，董湘玉
来源：格林泰克电生理
编辑：格格
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